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肝豆狀核變性診斷指標評價(jià)和治療

肝豆狀核變性診斷指標評價(jià)和治療

肝豆狀核變性(HLD)又稱(chēng)威爾遜病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。臨床上表現為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(K-F環(huán))。

肝豆狀核變性專(zhuān)家課件
【專(zhuān)家課件】肝豆狀核變性
肝豆狀核變性(Wilson病) 病因和遺傳學(xué) 銅藍蛋白合成障礙所致過(guò)量銅沉積于肝、腦、腎、角膜所致。 [詳細]
【專(zhuān)家課件】肝豆狀核變性(Wilson 病)
由于肝臟合成血漿銅藍蛋白的能力下降,引起肝臟、大腦基底節區和角膜的銅沉積,亦可累及額葉皮質(zhì)、紅核、黑質(zhì)及齒狀核及腎等處。 [詳細]
【專(zhuān)家課件】肝豆狀核變性的診斷指標評價(jià)和治療
尿銅增高的疾病HLD、膽汁性肝硬變、嚴重蛋白尿的腎病綜合征、急性銅中毒、金屬絡(luò )合劑的應用。 [詳細]
肝豆狀核變性經(jīng)典病例
9歲患兒肝豆狀核變性一例
患兒女性,9歲,主訴:乏力、納差2年,加重1周,伴發(fā)熱3天,出皮疹1天,于2007-6-14 20︰30入院,該患兒于2年前無(wú)明顯誘因出現乏力,休息后不緩解 [詳細]
引發(fā)嘔血的病因原來(lái)是肝豆狀核變性
肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration,HLD)是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節損害為主的腦變性疾病為特點(diǎn) [詳細]
肝豆狀核變性誤診一例分析
患者,男,24歲,因肝功能持續異常4年,食欲不振、乏力伴尿黃20天人院。患者于4年前查體發(fā)現肝功能異常,ALT 160.OU/L,先后在多家醫院就診,血清肝炎病毒標志物檢測均為陰性 [詳細]
肝豆狀核變性一例報告
患者,男,18歲,主因乏力、尿黃1周,于2005年5月18日入院。患者于l周前無(wú)明顯誘因感乏力,同時(shí)發(fā)現尿黃如濃茶色,無(wú)腹脹、腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、食欲不振等癥狀 [詳細]
肝豆狀核變性誤診為重型病毒性肝炎
患兒,女,8歲,天津靜海縣人。主因不愿玩耍、食欲下降、尿色如茶樣13天入院。家長(cháng)發(fā)現患兒于入院前13天出現不愿玩耍、喜臥床,同時(shí)進(jìn)食量明顯減少、腹脹、尿色如茶樣,在當地醫院就診時(shí)發(fā)現"腹水" [詳細]
肝豆狀核變性精品研討
肝豆狀核變性致肝硬化一例
患者,男,26歲,主因“反復身目黃染3月余,加重伴上腹痛10天”入院。患者3余月前因“身目黃染14天”收入我科,入院后查銅藍蛋白0.0334g/l,銅3.09umol/l,肝功能示AST62U/L、ALT26U/L [詳細]
乏力、納差2年,加重1周,伴發(fā)熱3天,出皮疹1天(肝豆狀核變性)
患兒女性,9歲,主訴:乏力、納差2年,加重1周,伴發(fā)熱3天,出皮疹1天,于2007—6—14 20︰30入院,該患兒于2年前無(wú)明顯誘因出現乏力,休息后不緩解,伴食欲減退 [詳細]
肝豆狀核變性,曾經(jīng)誤診過(guò)的,未誤診過(guò)的,都請進(jìn)!
肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration,HLD)又稱(chēng)威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。 由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。 [詳細]
肝豆狀核變性致肝硬化一例
女,17歲,在本省數家醫院確診肝豆狀核變性?xún)赡辏恢边M(jìn)行排銅治療,一年前行脾栓塞 現乏力、頭暈七天來(lái)診 [詳細]
中醫治愈“肝豆狀核變性”一例報告
患兒劉某某,女,十歲,2007年6月因乏力行走困難到幾家醫院診治,以“上呼吸道感染”及“腎小球腎炎”治療,療效不佳。 [詳細]
肝豆狀核變性熱門(mén)討論
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